Le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve est un cancer qui prend naissance dans la peau de la vulve, habituellement sur les surfaces vulvaires internes. Il touche le plus souvent les adultes âgés, mais certaines personnes plus jeunes peuvent en développer un, surtout lorsqu’il est lié au papillomavirus humain, ou HPV. Les premiers signes du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve peuvent inclure des démangeaisons, une sensation de brûlure, une douleur, une plaie qui ne cicatrise pas, un saignement, ou une nouvelle masse ou une zone de peau modifiée. L’évolution n’est pas la même pour tout le monde. Le traitement repose généralement sur la chirurgie et peut aussi inclure une radiothérapie ou une chimiothérapie, et le pronostic dépend du stade auquel le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve est diagnostiqué et de son éventuelle extension.
Combien de personnes vivent avec Vulvar non-keratinizing squamous cell carcinoma ?
Les décomptes directs du carcinome épidermoïde vulvaire non kératinisant ne sont pas publiés de façon systématique. À titre de contexte, environ 150,000 personnes dans le monde (IARC Global Cancer Observatory, 2022) et environ 21,000 aux États-Unis (IARC Global Cancer Observatory, 2022) vivaient à moins de 5 ans d’un diagnostic de cancer de la vulve ; en utilisant les estimations pathologiques couramment rapportées selon lesquelles environ 80%-90% des cancers de la vulve sont des carcinomes épidermoïdes et qu’environ 20%-40% de ceux-ci sont la forme non kératinisante, ce sous-type précis est estimé, et non compté directement, à environ 24,000-54,000 personnes dans le monde et environ 3,000-8,000 aux États-Unis.
Aperçu
Vulvar non-keratinizing squamous cell carcinomaSymptômes
Le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve provoque souvent une plaie vulvaire persistante, des démangeaisons, des douleurs ou une sensation de brûlure. Certaines personnes remarquent une masse, une modification de la couleur de la peau, des saignements ou un écoulement. Les signes précoces du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve peuvent être discrets.
Perspectives et Pronostic
Le carcinome épidermoïde non kératinisant vulvaire a souvent un meilleur pronostic lorsqu’il est diagnostiqué précocement et entièrement retiré. Le pronostic dépend principalement de la taille de la tumeur, de l’extension aux ganglions lymphatiques voisins et de la récidive après traitement.
Causes et facteurs de risque
Le carcinome épidermoïde vulvaire non kératinisant est souvent lié à une infection persistante à HPV à haut risque. Le risque augmente avec le tabagisme, un système immunitaire affaibli, un antécédent de lésion précancéreuse du col de l’utérus ou de la vulve, ainsi qu’une irritation ou une inflammation vulvaire persistante.
Influences génétiques
La génétique peut jouer un rôle dans le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve, mais les causes héréditaires sont peu fréquentes. La plupart des cas sont davantage liés à des modifications cellulaires acquises au fil du temps, souvent en association avec le papillomavirus humain, qu’à un fort caractère familial.
Diagnostic
Le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve est généralement diagnostiqué après un examen pelvien et le prélèvement d’un petit échantillon de tissu, appelé biopsie. Des examens d’imagerie peuvent être utilisés pour rechercher une extension locale après le diagnostic de carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve.
Traitement et médicaments
Le traitement du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve repose souvent sur une intervention chirurgicale visant à retirer le cancer, parfois accompagnée de l’ablation des ganglions lymphatiques voisins. Selon le stade, une radiothérapie et une chimiothérapie peuvent également être utilisées pour réduire le risque de récidive.
Symptômes
De nombreuses personnes remarquent d’abord des démangeaisons, une douleur ou une zone sur la vulve, la région génitale externe, qui ne semble pas guérir. Vous pouvez constater au début de petites modifications, comme une irritation après la marche, l’exercice, les rapports sexuels ou l’utilisation des toilettes. Les premiers signes du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve peuvent ressembler à une éruption cutanée, une plaie ou une petite boule ; ils sont donc parfois pris pour un problème cutané ou une infection. Ce type de cancer de la vulve ne se présente pas de la même façon chez tout le monde.
Des démangeaisons persistantes font partie des signes les plus fréquents. Elles peuvent d’abord toucher une petite zone et réapparaître même après l’application de crèmes ou un traitement contre une candidose.
Une plaie, une fissure ou une zone ouverte qui ne guérit pas peut être un signe d’alerte important. Elle peut brûler, former une croûte ou saigner légèrement lors de l’essuyage ou du toucher.
Certaines personnes atteintes d’un carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve remarquent une petite boule, une excroissance évoquant une verrue ou une plaque cutanée épaissie. La zone peut augmenter lentement de taille ou devenir plus rugueuse avec le temps.
La vulve peut être sensible, à vif, brûlante ou douloureuse. Pour beaucoup, cela peut entraîner une gêne en position assise, à la marche, lors des rapports sexuels ou avec des vêtements serrés.
Comment les gens remarquent-ils généralement Vulvar non-keratinizing squamous cell carcinoma en premier ?
Le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve est souvent remarqué pour la première fois lorsqu’une personne présente sur la vulve une plaie, une plaque ou une petite boule qui ne guérit pas, ou des démangeaisons, des brûlures, une douleur ou des saignements ponctuels qui reviennent sans cesse. Chez de nombreuses personnes vivant avec ce cancer, les premiers signes sont des modifications de la peau ou des tissus, comme une zone qui paraît rouge, pâle, à vif ou plus épaisse que d’habitude, et parfois une gêne pendant les rapports sexuels ou en position assise. Comme ces signes peuvent d’abord ressembler à des problèmes cutanés ou vaginaux plus courants, il est important de vous faire examiner si une modification vulvaire persiste plus de quelques semaines ou semble s’aggraver.
Types de Vulvar non-keratinizing squamous cell carcinoma
Le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve n’est pas un cancer unique à l’aspect identique. En pratique, les médecins décrivent généralement quelques variantes reconnues selon l’aspect des cellules tumorales et du mode de croissance en surface au microscope, et ces variantes du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve peuvent se chevaucher. Les signes ne se présentent pas toujours de la même façon chez tout le monde, mais de nombreuses personnes vivant avec ce cancer remarquent une masse persistante, une lésion douloureuse, des démangeaisons, des brûlures, une douleur ou un saignement qui ne s’atténue pas.
Type basaloïde
Cette variante forme souvent une zone plus plane ou légèrement surélevée, pouvant paraître rouge foncé, brunâtre ou à vif, et elle peut entraîner des démangeaisons persistantes, une douleur ou une sensibilité locale. Certaines personnes constatent qu’elle est davantage repérée par une modification cutanée que par une masse visible importante. Il s’agit de l’un des principaux types de carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve associé à une infection par le HPV.
Type verruqueux
Ce type a tendance à se développer avec une surface rugueuse, irrégulière et verruqueuse, si bien que les personnes remarquent d’abord une bosse ou une zone en chou-fleur sur la vulve. Les démangeaisons, l’irritation, les saignements de contact ou l’inconfort lors de l’essuyage, des rapports sexuels ou en position assise peuvent être plus marqués lorsque la lésion fait saillie. L’aspect de surface est souvent plus visible que dans la forme basaloïde.
Type mixte verruqueux-basaloïde
Certaines tumeurs présentent des caractéristiques des deux patterns, avec une partie de la zone d’aspect verruqueux et une autre plus plane ou plus infiltrante. Pour beaucoup, cela peut se traduire par une association de signes tels que des démangeaisons, une douleur, une masse visible et une lésion qui ne cicatrise pas. La prédominance des signes peut varier selon le pattern le plus marqué.
Puis-je ralentir l'apparition des symptômes ?
Il n’existe pas de preuve solide indiquant que des changements de mode de vie peuvent ralentir de façon significative l’apparition des symptômes une fois que ce type de cancer vulvaire a débuté, mais certaines mesures peuvent réduire le risque qu’il se développe initialement. Les facteurs les mieux étayés sont l’arrêt du tabac, la vaccination contre le VPH lorsque vous y êtes éligible, ainsi qu’une prise en charge rapide en cas de prurit vulvaire persistant, de douleur ou de modifications cutanées, et en cas de lésion précancéreuse connue de la vulve ; ces mesures peuvent réduire le risque ou aider à détecter la maladie plus tôt, mais elles ne garantissent pas sa prévention. Si votre risque est plus élevé ou si vous présentez déjà des modifications vulvaires, un suivi régulier par un gynécologue est important, et agir tôt peut encore faire une réelle différence, même sans pouvoir promettre un résultat précis.
Ce que la génétique peut vous apprendre sur les symptômes
Pour le carcinome épidermoïde vulvaire non kératinisant, la génétique peut donner aux médecins quelques indications sur la façon dont le cancer s’est développé, mais elle ne permet généralement pas de prédire exactement quels signes vous présenterez. Dans la plupart des cas, des symptômes tels que des démangeaisons, une douleur, des saignements, une plaie ou une masse dépendent davantage de la localisation du cancer, de sa taille et de son extension que d’une modification génétique précise. Certaines modifications génétiques liées à la tumeur peuvent être associées à une croissance plus rapide ou à un comportement différent, ce qui peut influencer la sévérité des signes ou le moment où ils apparaissent, mais cela reste insuffisamment précis pour prévoir les signes chez une personne donnée.
Causes et Facteurs de Risque
Les lésions qui ne guérissent pas sur la vulve débutent souvent par une infection persistante par un papillomavirus humain à haut risque, ou HPV. Les facteurs de risque de carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve comprennent le tabagisme, un système immunitaire affaibli et des antécédents de lésions précancéreuses liées au HPV dans la vulve, le col de l’utérus ou le vagin. Le risque est également plus élevé chez les personnes vivant avec le VIH et chez celles qui prennent des médicaments qui suppriment le système immunitaire après une transplantation d’organe. La plupart des cas ne sont pas héréditaires, et connaître les risques peut vous aider à vous sentir davantage en contrôle. L’âge, le tabagisme et l’exposition au HPV comptent tous, mais ce sous-type de cancer de la vulve ne se développe pas chez toutes les personnes présentant ces facteurs de risque.
Quelles sont les causes ou facteurs de risque les plus courants ?
Ce type de cancer de la vulve est le plus souvent lié à une infection persistante par un papillomavirus humain à haut risque, ou HPV, qui est un virus fréquent transmis par contact sexuel. Le risque est plus élevé chez les personnes qui fument, qui ont un système immunitaire affaibli, par exemple en raison du VIH ou de médicaments pris après une greffe d’organe, ou qui ont déjà présenté des modifications cellulaires anormales ou des cancers du col de l’utérus, du vagin ou de la vulve liés au HPV. Les gènes héréditaires ne semblent pas être une cause majeure chez la plupart des personnes atteintes de ce cancer.
Facteurs de Risque Environnementaux et Biologiques
Le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve est le plus souvent lié à une infection durable par certains types à haut risque du papillomavirus humain, ou HPV. Les médecins classent souvent les facteurs de risque en facteurs internes (biologiques) et externes (environnementaux). Dans ce cancer, le principal schéma est généralement une exposition externe, comme le HPV, agissant de concert avec des facteurs liés à l’organisme, tels qu’une faiblesse immunitaire ou un âge avancé.
Une infection durable par un HPV à haut risque est le principal facteur de risque environnemental du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve. Si de nombreuses infections à HPV disparaissent spontanément, une infection persistante peut entraîner, avec le temps, des modifications cellulaires anormales de la vulve.
Les personnes dont le système immunitaire est affaibli, y compris celles vivant avec le VIH ou prenant des médicaments immunosuppresseurs après une transplantation d’organe, éliminent moins bien le HPV. Cela rend plus probables une infection persistante et des modifications cellulaires vulvaires liées au HPV.
Des antécédents de lésion précancéreuse vulvaire, en particulier de modifications cellulaires de haut grade liées au HPV, augmentent fortement la probabilité qu’un cancer se développe dans la même zone. En effet, les cellules ont déjà présenté des modifications qui peuvent évoluer si elles ne sont pas complètement éliminées ou traitées.
Des antécédents de lésions précancéreuses ou de cancers du col de l’utérus, du vagin ou de l’anus liés au HPV augmentent le risque. Ces affections peuvent témoigner d’une infection chronique à HPV à haut risque touchant plusieurs zones voisines.
Facteurs de Risque Génétiques
Lorsque l’on vous interroge sur les facteurs de risque génétiques du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve, l’essentiel à retenir est que la plupart des cas ne sont pas transmis au sein des familles. Ce cancer se développe plus souvent à la suite d’altérations de l’ADN qui s’accumulent dans les cellules vulvaires au fil du temps, en particulier dans les voies qui contrôlent la croissance cellulaire et la réparation cellulaire. Le fait de porter une modification génétique ne garantit pas l’apparition de la maladie. De rares maladies héréditaires qui altèrent la réparation de l’ADN peuvent augmenter le risque, mais elles n’expliquent qu’un petit nombre de cas.
Cas sporadiques: La plupart des carcinomes épidermoïdes non kératinisants de la vulve surviennent sans schéma héréditaire marqué. Autrement dit, ce cancer ne provient généralement pas d’un seul gène défectueux transmis par un parent.
Modifications de PIK3CA: Une modification génétique fréquente dans ce sous-type concerne PIK3CA, qui aide à réguler la croissance cellulaire. Lorsque ce signal reste en position « activée », les cellules peuvent continuer à se multiplier alors qu’elles devraient ralentir.
Freins du cycle cellulaire: De nombreuses tumeurs présentent des anomalies des principaux freins de contrôle de la croissance cellulaire, souvent appelés voies p53 et RB. Lorsque ces systèmes de sécurité sont inactivés, des cellules endommagées peuvent continuer à se diviser au lieu de s’arrêter pour être réparées.
Modifications chromosomiques: Les cellules cancéreuses de ce sous-type gagnent ou perdent souvent des segments d’ADN, ce qui peut renforcer les signaux de croissance ou affaiblir des gènes protecteurs. Il s’agit de modifications acquises dans la tumeur elle-même, et non de modifications présentes dès la naissance.
Troubles de réparation de l’ADN: De rares maladies héréditaires qui affaiblissent la réparation de l’ADN, comme l’anémie de Fanconi, peuvent augmenter le risque de cancers de la région vulvaire. Ces maladies sont peu fréquentes et ne représentent donc qu’une faible proportion des cas.
Facteurs de Risque Liés au Mode de Vie
Plusieurs habitudes quotidiennes peuvent influencer le risque de développement de ce cancer, principalement en augmentant l’exposition à un papillomavirus humain persistant ou en rendant plus difficile l’élimination des cellules anormales. Parmi les facteurs de risque liés au mode de vie les plus importants du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve figurent le tabagisme, les comportements sexuels associés à la transmission du VPH et le retard de prise en charge préventive. Ces facteurs n’expliquent pas tous les cas, mais ce sont les contributions modifiables les plus nettes.
Fumer des cigarettes augmente le risque de persistance du VPH et affaiblit les défenses immunitaires locales dans le tissu vulvaire. Cela rend plus probable la progression des modifications précancéreuses vers un carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve.
Le fait d’avoir plusieurs partenaires sexuels ou une protection barrière irrégulière augmente le risque d’acquérir un VPH à haut risque. L’infection persistante par le VPH est un moteur majeur de la forme non kératinisante du carcinome épidermoïde de la vulve.
Le fait de ne pas recevoir la vaccination contre le VPH laisse une personne moins protégée contre les types viraux le plus souvent associés à ce cancer. Une vaccination avant l’exposition peut réduire la probabilité des infections à VPH qui entraînent des modifications cellulaires vulvaires.
Le fait d’ignorer des démangeaisons vulvaires persistantes, une douleur, des modifications cutanées ou des lésions anormales peut retarder le diagnostic d’une lésion précancéreuse ou d’un cancer précoce. Le fait de ne pas se présenter au suivi gynécologique après des anomalies liées au VPH peut permettre à la maladie de progresser sans être remarquée.
Prévention des Risques
La réduction du risque de carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve repose souvent sur la prévention de l’infection par le papillomavirus humain, l’évitement du tabac et un dépistage précoce des symptômes vulvaires. Ce cancer ne peut pas toujours être prévenu, car certaines personnes le développent sans facteurs de risque évidents. La prévention vise à réduire le risque, et non à l’éliminer complètement. Être attentif à un prurit (démangeaison) persistant, à une douleur, à des changements de couleur de la peau ou à des ulcérations peut aussi aider à repérer plus tôt les premiers signes de carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve.
Le vaccin contre le HPV peut réduire le risque d’infections à HPV à l’origine de nombreux cas de carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve. Il est particulièrement efficace avant l’exposition au virus, mais certains adolescents plus âgés et adultes peuvent encore en bénéficier selon l’âge et les antécédents de santé.
L’utilisation de préservatifs et la limitation de l’exposition à de nouveaux partenaires sexuels peuvent réduire le risque d’infection par le HPV, même si les préservatifs n’offrent pas une protection complète, car la peau voisine peut encore héberger le virus. Un suivi régulier de santé sexuelle aide aussi à prendre en charge précocement les infections et les questions éventuelles.
Le tabagisme rend plus difficile l’élimination du HPV par l’organisme et est associé à un risque plus élevé de carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve. L’arrêt du tabac peut réduire le risque avec le temps et favorise la cicatrisation ainsi que la santé immunitaire en général.
Un prurit vulvaire persistant, une sensation de brûlure, une douleur, un saignement ou une plaie qui ne cicatrise pas doivent être évalués par un clinicien. Beaucoup de personnes vivant avec un cancer de la vulve remarquent d’abord une petite zone persistante, comme une plaque qui pique au lavage ou une masse qui frotte contre les vêtements.
Peut-on prévenir Vulvar non-keratinizing squamous cell carcinoma ?
Vous ne pouvez pas prévenir complètement ce type de cancer de la vulve, mais vous pouvez peut-être en réduire le risque. Les mesures les plus éprouvées consistent à vous faire vacciner contre le HPV, car de nombreux cas sont liés au papillomavirus humain (HPV), un virus courant transmis par contact sexuel, à ne pas fumer, et à vous faire examiner en cas de prurit vulvaire persistant, de douleur, de modifications cutanées ou de lésions afin que les cellules anormales précoces puissent être traitées. Même avec ces mesures, certaines personnes développent encore cette maladie.
Transmission
Le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve n’est pas contagieux, vous ne pouvez donc pas l’attraper auprès d’une autre personne par les rapports sexuels, les contacts rapprochés, les toilettes partagées, les serviettes ou les contacts quotidiens. Autrement dit, le cancer lui-même ne se transmet pas d’une personne à une autre et n’est pas considéré comme infectieux.
Certains cas de carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve sont liés à une infection durable par un HPV à haut risque, un virus fréquent qui peut se transmettre par un contact sexuel intime peau à peau. Même ainsi, la plupart des personnes porteuses d’un HPV ne développent pas ce cancer, et ce n’est pas le cancer qui se transmet. Le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve ne se transmet pas non plus habituellement d’un parent à un enfant ; ainsi, lorsque des personnes demandent comment le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve se transmet héréditairement, la réponse est que l’hérédité n’est pas le principal mode de transmission de cette affection.
Quand tester vos gènes
Pour le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve, le test génétique n’est généralement pas utilisé pour un dépistage précoce, car ce cancer est le plus souvent lié au VPH plutôt qu’à un gène de cancer hérité. Un test tumoral peut être envisagé dans les cas avancés, récidivants ou résistants au traitement afin d’orienter la prise en charge, et le test des gènes héréditaires est habituellement réservé à un antécédent familial important de cancers apparentés.
Diagnostic
Les personnes atteintes d’un carcinome épidermoïde vulvaire non kératinisant consultent souvent parce qu’une plaie, une masse, une plaque cutanée ou une irritation de la vulve ne disparaît pas. Le diagnostic de carcinome épidermoïde vulvaire non kératinisant commence généralement par un examen attentif et est confirmé par un petit prélèvement de tissu. Il est naturel de s’inquiéter lorsque les signes n’ont pas d’explication claire. Dans certains cas, des examens complémentaires sont ensuite réalisés pour évaluer l’extension du cancer et aider à planifier le traitement.
Un clinicien examine la vulve avec attention et peut aussi vérifier le vagin, le col de l’utérus et la peau adjacente à la recherche de toute modification suspecte. Il recherche des zones telles qu’un ulcère persistant, une plaque en relief, un changement de couleur ou une lésion pouvant expliquer les signes.
La biopsie est l’examen clé pour confirmer ce cancer. Un petit fragment de tissu est prélevé sur la zone anormale puis examiné au microscope afin de montrer si des cellules cancéreuses sont présentes et d’en préciser le type.
L’échantillon de tissu est analysé par un anatomopathologiste, qui peut confirmer qu’il s’agit d’un carcinome épidermoïde non kératinisant et non d’une autre affection vulvaire. Cette étape est essentielle au diagnostic du carcinome épidermoïde vulvaire non kératinisant.
Les ganglions lymphatiques de l’aine sont palpés lors de l’examen, car les cancers vulvaires peuvent s’y propager en premier. Si les ganglions semblent augmentés de volume ou suspects, votre professionnel de santé peut proposer une imagerie ou un prélèvement à l’aiguille pour les examiner plus en détail.
Comment diagnostique-t-on Vulvar non-keratinizing squamous cell carcinoma ?
Les médecins diagnostiquent généralement ce type de cancer de la vulve en vous interrogeant sur des signes tels que des démangeaisons, des douleurs, des saignements ou une plaie ou une masse qui ne disparaît pas, et en réalisant un examen attentif de la vulve. Le diagnostic est confirmé par une biopsie, c’est-à-dire le prélèvement d’un petit échantillon dans la zone anormale, puis son examen au microscope. Ensuite, des examens d’imagerie tels qu’une IRM ou un scanner peuvent être utilisés pour voir s’il s’est propagé, tandis que le test génétique n’est généralement pas le principal moyen de diagnostiquer ce cancer.
Étapes de Vulvar non-keratinizing squamous cell carcinoma
Pour beaucoup, la première étape survient lorsque les activités habituelles commencent à sembler différentes, comme des démangeaisons persistantes, une douleur ou une nouvelle masse sur la vulve. Le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve est généralement décrit selon le stade du cancer, qui indique sa taille et s’il s’est propagé. En général, les symptômes précoces du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve sont plus souvent liés à une maladie de stade 1 ou 2, tandis que les stades plus avancés signifient qu’il a atteint les tissus voisins, les ganglions lymphatiques ou des parties plus éloignées du corps. Beaucoup de personnes se sentent rassurées de savoir ce que leurs examens peuvent — et ne peuvent pas — montrer.
Stade 1
Le cancer se limite à la vulve ou au périnée, la zone située entre l’orifice vaginal et l’anus. Il ne s’est pas propagé aux ganglions lymphatiques voisins ni à d’autres organes.
Stade 2
Le cancer s’est développé dans des structures voisines comme la partie inférieure de l’urètre, la partie inférieure du vagin ou l’anus. Il ne s’est toujours pas propagé aux ganglions lymphatiques voisins ni à des parties éloignées du corps.
Stade 3
Le cancer peut être situé dans la vulve ou les tissus voisins et s’est propagé aux ganglions lymphatiques de l’aine. Ce stade peut varier selon le nombre de ganglions atteints et l’importance de la présence tumorale.
Stade 4
Le cancer s’est propagé plus largement, par exemple vers la partie supérieure de l’urètre, la partie supérieure du vagin, la vessie, le rectum, l’os pelvien, ou vers des organes éloignés. C’est le stade le plus avancé et il nécessite généralement une prise en charge thérapeutique plus complexe.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve dépend principalement du stade au diagnostic, de la taille et de la profondeur de la tumeur, de l’atteinte ganglionnaire, ainsi que de la possibilité d’exérèse complète de la tumeur. Lorsqu’il est détecté précocement et limité à la vulve, le traitement est souvent efficace et la survie à long terme est généralement favorable, alors que l’extension aux ganglions inguinaux ou pelviens aggrave nettement le pronostic. Une récidive peut survenir localement ou au niveau des ganglions lymphatiques régionaux, d’où l’importance d’un suivi étroit après le traitement, en particulier pendant les premières années. La survie à 5 ans rapportée est élevée pour les formes localisées, souvent d’environ 70% à 90%, mais elle diminue nettement en cas d’atteinte ganglionnaire ou de dissémination métastatique à distance. La mortalité est donc faible dans les stades précoces et significativement plus élevée dans les formes avancées, les résultats étant également influencés par l’âge, l’état de santé général et la réponse à la chirurgie, à la radiothérapie ou à la chimiothérapie.
Effets à Long Terme
Le carcinome épidermoïde vulvaire non kératinisant peut avoir des effets durables même après la fin du traitement, en particulier sur la peau et les tissus de la vulve, les ganglions lymphatiques voisins et le confort au quotidien. L’évolution à long terme dépend souvent du stade au moment du diagnostic, de l’atteinte ou non des ganglions lymphatiques et du type de traitement utilisé, comme la chirurgie, la radiothérapie ou les deux. Pour beaucoup, cela peut se traduire par un ensemble de modifications physiques, des consultations de suivi régulières et une inquiétude quant à la récidive du cancer. Les médecins peuvent suivre ces changements pendant des années afin d’évaluer l’évolution de la cicatrisation, de la fonction et du risque de récidive.
L’une des principales préoccupations à long terme dans le carcinome épidermoïde vulvaire non kératinisant est qu’il peut réapparaître au niveau de la vulve, des ganglions lymphatiques voisins ou, plus rarement, dans d’autres parties du corps. Le risque est généralement plus élevé au cours des premières années suivant le traitement, d’où l’importance d’un suivi rapproché. Certaines personnes remarquent d’abord de nouvelles démangeaisons, une plaie qui ne guérit pas ou d’autres signes précoces de réapparition du carcinome épidermoïde vulvaire non kératinisant.
La chirurgie et la radiothérapie peuvent laisser du tissu cicatriciel, une sensation de tension cutanée ou un rétrécissement autour de l’orifice vaginal. Pour beaucoup, les signes peuvent inclure une gêne en position assise, à la marche, lors des examens ou pendant les rapports sexuels. Ces changements peuvent être légers chez certaines personnes et plus invalidants chez d’autres.
Une douleur vulvaire persistante, une sensibilité, des brûlures ou une hypersensibilité d’origine nerveuse peuvent persister après le traitement. De nombreuses personnes vivant avec un carcinome épidermoïde vulvaire non kératinisant constatent que les coutures des vêtements, les longs trajets en voiture ou une position assise prolongée deviennent des facteurs déclenchants plus marqués. La douleur peut s’améliorer avec le temps, mais elle peut devenir un problème chronique chez certaines personnes.
Si les ganglions lymphatiques de l’aine sont retirés ou traités par radiothérapie, du liquide peut s’accumuler et provoquer un gonflement des jambes ou de la région génitale. Cela s’appelle un lymphœdème, et cela peut entraîner une sensation de lourdeur, une gêne cutanée et un risque plus élevé d’infections cutanées. Certains effets à long terme sont temporaires, tandis que d’autres nécessitent des soins continus.
Comment est-ce de vivre avec Vulvar non-keratinizing squamous cell carcinoma
Vivre avec un carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve peut affecter certains des aspects les plus intimes de la vie quotidienne, en entraînant souvent des douleurs, des démangeaisons, des brûlures, des saignements ou une gêne en position assise, à la marche, lors de la miction ou pendant les rapports sexuels. Pour beaucoup de personnes, cela peut aussi signifier des préoccupations concernant l’image corporelle, l’intimité, ainsi que le stress lié aux examens répétés, à la chirurgie ou à d’autres traitements, tandis que la fatigue et la charge émotionnelle peuvent s’accumuler au fil du temps. Les personnes proches de vous peuvent se sentir effrayées ou ne pas savoir comment vous aider, mais une communication claire, un soutien pratique et une équipe soignante qui prend les symptômes au sérieux peuvent rendre la vie quotidienne plus facile à gérer et moins isolante.
Traitement et Médicaments
Le traitement du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve dépend habituellement de la taille et de la localisation du cancer, de son extension et de votre état de santé général, mais la chirurgie est souvent le traitement principal. De nombreuses personnes ont également besoin d’une radiothérapie, d’une chimiothérapie, ou des deux, en particulier si le cancer est volumineux, atteint les ganglions lymphatiques voisins ou ne peut pas être complètement retiré par la chirurgie. Les plans de traitement associent souvent plusieurs approches. Pour beaucoup, cela peut signifier une intervention suivie d’une radiothérapie avec ou sans chimiothérapie afin de réduire le risque de récidive du cancer, tandis que les personnes atteintes d’un carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve avancé ou récurrent peuvent se voir proposer un traitement médicamenteux circulant dans l’organisme et, dans certains cas, une immunothérapie. Comme le traitement peut avoir un retentissement sur le confort, la santé sexuelle, la miction et la cicatrisation, une prise en charge de soutien de la douleur, des soins cutanés et du bien-être émotionnel constitue dès le début une partie importante des soins.
Peut-on guérir Vulvar non-keratinizing squamous cell carcinoma ?
Ce type de cancer vulvaire peut parfois être guéri, surtout lorsqu’il est diagnostiqué précocement et pris en charge rapidement. Le traitement comprend habituellement une chirurgie, et certaines personnes ont également besoin d’une radiothérapie, d’une chimiothérapie, ou des deux, pour enlever le cancer ou en contrôler l’évolution. S’il s’est propagé ou réapparaît, le traitement peut ne pas permettre de le guérir, mais il peut tout de même réduire la taille du cancer, en ralentir la progression et soulager les symptômes.
Traitement Non Médicamenteux
Le traitement du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve vise souvent à éliminer la tumeur ou à la cibler tout en préservant autant que possible le confort, la fonction sexuelle et la mobilité au quotidien. Pour beaucoup, le traitement ne commence pas à la pharmacie, mais par une chirurgie, une radiothérapie et des soins de support planifiés par une équipe spécialisée dans les cancers gynécologiques. La meilleure approche dépend de la localisation de la tumeur, de sa taille, de l’atteinte éventuelle des ganglions lymphatiques voisins et de l’état de santé général de la personne.
La chirurgie est souvent le principal traitement non médicamenteux du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve. Selon la taille et la localisation, les médecins peuvent retirer la tumeur avec une marge de tissu sain ou réaliser une intervention plus large afin de réduire le risque de persistance de cellules cancéreuses. Une chirurgie reconstructrice peut également favoriser la cicatrisation, le confort et l’image corporelle après le traitement.
S’il existe une suspicion de dissémination des cellules cancéreuses, les chirurgiens peuvent examiner ou retirer les ganglions lymphatiques de l’aine. Cela permet de stadifier le cancer et d’orienter le traitement nécessaire ensuite. Certaines personnes bénéficient d’une procédure du ganglion sentinelle, qui cible le ou les premiers ganglions les plus susceptibles de drainer la zone tumorale.
La radiothérapie utilise des faisceaux de haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses et peut être utilisée à la place de la chirurgie ou en association avec celle-ci. Elle peut être particulièrement utile lorsque la tumeur est difficile à retirer complètement ou lorsque les ganglions lymphatiques sont atteints. Certaines personnes reçoivent une radiothérapie dans le cadre du traitement d’une maladie localement avancée ou lorsqu’il existe des signes précoces de carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve suggérant une extension plus profonde.
Lorsqu’une radiothérapie est administrée, des soins attentifs de la peau, des soins des plaies et une surveillance des signes sont une part importante du traitement non médicamenteux. La peau traitée peut devenir douloureuse, à vif ou sensible, rendant la marche, la position assise ou l’utilisation des toilettes inconfortables pendant un certain temps. Les traitements de support peuvent atténuer les effets indésirables et aider les personnes à poursuivre leur traitement.
Vos gènes peuvent avoir un impact sur l'efficacité des médicaments
Chez les personnes atteintes d’un carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve, le traitement repose souvent sur la chirurgie et parfois sur la radiothérapie, mais des médicaments tels que la chimiothérapie, les antalgiques et les antiémétiques peuvent également faire partie de la prise en charge. De petites différences héréditaires dans l’organisme peuvent modifier la vitesse à laquelle ces médicaments sont dégradés ou l’intensité de leur action ; certaines personnes en tirent donc davantage de bénéfice, tandis que d’autres peuvent présenter davantage d’effets indésirables, comme une sensation inhabituelle de malaise gastrique, une somnolence excessive ou une analgésie insuffisante. Les tests génétiques destinés à guider le choix du médicament ne font pas partie de la routine pour ce cancer en lui-même, mais dans certains cas, les médecins peuvent utiliser les antécédents médicaux de la personne et, plus rarement, certains résultats d’examens pour choisir les médicaments les plus sûrs et les plus efficaces.
Traitements Pharmacologiques
Les médicaments ne constituent pas le traitement principal du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve, mais ils peuvent jouer un rôle important lorsque le cancer est à un stade avancé, a récidivé ou est traité en association avec la radiothérapie. Chez de nombreuses personnes vivant avec un carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve, un traitement médicamenteux est choisi pour réduire la tumeur, aider la radiothérapie à être plus efficace ou ralentir la croissance du cancer lorsque la chirurgie ne suffit pas ou n’est pas possible. Tout le monde ne répond pas au même médicament de la même façon. Le plan exact dépend du stade, de l’état de santé général et du fait que la tumeur présente ou non des caractéristiques rendant l’immunothérapie plus susceptible d’être utile.
Le cisplatine est l’un des médicaments les plus couramment utilisés lorsque la chimiothérapie est administrée avec la radiothérapie pour un carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve. Il aide à rendre les cellules cancéreuses plus sensibles à la radiothérapie, ce qui peut améliorer le contrôle local. Il peut aussi être utilisé dans certains cas avancés ou récidivants.
Le carboplatine est parfois utilisé à la place du cisplatine, en particulier si la fonction rénale, des troubles de l’audition ou des effets indésirables rendent le cisplatine plus difficile à utiliser en toute sécurité. Il est souvent associé à un autre médicament de chimiothérapie plutôt qu’utilisé seul. Pour certaines personnes, cela peut rendre le traitement plus supportable tout en ciblant le cancer.
Le paclitaxel est un médicament de chimiothérapie souvent utilisé dans les formes avancées, récidivantes ou métastatiques, généralement en association avec le carboplatine ou le cisplatine. Il agit en perturbant la division et la croissance des cellules cancéreuses. C’est l’une des options les plus courantes lorsque les médecins choisissent un traitement médicamenteux pour un carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve avancé.
Le 5-fluorouracile, souvent appelé 5-FU, peut être utilisé avec la radiothérapie dans certains cas de maladie localement avancée. Il est utilisé depuis de nombreuses années, parfois avec le cisplatine ou la mitomycine. Les effets indésirables peuvent inclure des aphtes, une diarrhée et une baisse des cellules sanguines.
Influences Génétiques
Pour de nombreuses personnes atteintes d’un carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve, la génétique compte davantage à l’intérieur de la tumeur que dans l’arbre généalogique. Une modification d’un gène peut parfois avoir des répercussions sur la santé, mais, dans ce cancer, les changements de l’ADN les plus importants sont généralement acquis au fil du temps dans les cellules vulvaires plutôt qu’hérités d’un parent. Ce sous-type est souvent lié à une infection persistante par un HPV à haut risque, qui peut entraîner une prolifération cellulaire incontrôlée en endommageant les gènes qui maintiennent normalement la croissance sous contrôle. Cela signifie que les influences génétiques dans le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve font généralement partie du processus cancéreux lui-même, et non le signe d’une forte prédisposition familiale. Si vous vous interrogez sur le risque héréditaire, les antécédents familiaux ne constituent généralement pas l’indice principal ici, même si votre médecin peut tout de même vous les demander lorsqu’il examine les causes du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve.
Vulvar non-keratinizing squamous cell carcinoma est-il génétique ?
La génétique peut jouer un rôle dans le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve, mais les causes héréditaires sont peu fréquentes. La plupart des cas sont davantage liés à des modifications cellulaires acquises au fil du temps, souvent en association avec le papillomavirus humain, qu’à un fort caractère familial.
Avoir un risque génétique n'est pas nécessairement un diagnostic
Les modifications des gènes font partie intégrante de la biologie humaine et sont très répandues dans la population générale. La plupart des variants n’ont pas d’effet direct sur la santé et ne font que refléter la diversité naturelle de l’être humain. Pour de nombreux gènes, le fait de porter un variant associé à une affection suggère un lien possible plutôt qu’un diagnostic certain, surtout lorsque plusieurs gènes et des facteurs environnementaux sont en cause. Dans certaines situations toutefois, un seul variant bien caractérisé dans un gène précis suffit à confirmer un diagnostic.
Pharmacogénétique – comment la génétique influence les médicaments
Le traitement du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve repose souvent sur la chirurgie, mais la génétique peut être particulièrement importante lorsque le cancer est avancé, récidive ou n’est pas facile à enlever. Les médecins peuvent analyser la tumeur à la recherche de certains marqueurs biologiques, notamment des modifications liées au HPV et des signaux associés à la réponse immunitaire, tels que PD-L1, car ces résultats peuvent aider à déterminer si l’immunothérapie peut être une option pour certaines personnes. Certaines modifications des gènes tumoraux sont à l’étude pour prédire la réponse au traitement, mais la plupart ne sont pas encore utilisées en routine pour choisir les médicaments standards dans le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve. Toutes les différences de réponse ne sont pas d’origine génétique, mais les différences héréditaires dans la façon dont votre organisme métabolise les médicaments peuvent aussi influencer les effets indésirables ou l’efficacité de traitements tels que la chimiothérapie. Pour beaucoup de personnes vivant avec ce cancer, cela signifie que les informations génétiques ne représentent qu’une partie du plan de traitement, aux côtés du stade du cancer, de l’état de santé général et du fait que le traitement soit administré pour une maladie à un stade précoce ou pour un carcinome épidermoïde non kératinisant récidivant de la vulve.
Interactions avec d'autres pathologies
Les personnes vivant avec un carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve présentent souvent, en même temps ou dans leurs antécédents, d’autres affections liées au HPV, telles que des modifications cellulaires anormales du col de l’utérus, du vagin ou de l’anus, et parfois des cancers dans ces régions. Cela s’explique par le fait que la même infection persistante par le papillomavirus humain peut toucher les tissus voisins ; une personne peut donc être traitée pour une précancérose du col de l’utérus puis avoir ensuite besoin d’une évaluation pour des modifications de la vulve également. Certaines maladies peuvent se recouper, ce qui signifie que les médecins peuvent rechercher avec attention d’autres problèmes liés au HPV une fois qu’un carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve est diagnostiqué. Cette affection est aussi plus fréquente chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli, y compris certaines personnes vivant avec le VIH ou prenant des médicaments immunosuppresseurs après une transplantation d’organe. Dans ces situations, le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve peut être plus difficile à contrôler pour l’organisme ; le suivi peut donc devoir être plus rapproché et les plans de traitement plus coordonnés. Comme les premiers signes du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve peuvent ressembler à une irritation cutanée ou à une infection, la recherche d’une autre atteinte gynécologique ou anale fait souvent partie intégrante de la prise en charge globale.
Comment les gènes peuvent provoquer des maladies
Les humains possèdent plus de 20 000 gènes, chacun remplissant une ou plusieurs fonctions spécifiques dans le corps. Un gène indique au corps comment digérer le lactose du lait, un autre comment construire des os solides, et un autre encore empêche les cellules du corps de commencer à se multiplier de manière incontrôlée et de se transformer en cancer. Comme tous ces gènes ensemble représentent les instructions de construction de notre corps, un défaut dans l’un de ces gènes peut avoir de graves conséquences sur la santé.
Grâce à des décennies de recherche génétique, nous connaissons le code génétique de tout gène humain sain/fonctionnel. Nous avons également identifié qu’à certaines positions sur un gène, certains individus peuvent avoir une lettre génétique différente de la tienne. Nous appelons ces points sensibles des « variations génétiques » ou simplement des « variantes ». Dans de nombreux cas, des études ont pu démontrer que posséder la lettre génétique « G » à une certaine position est bénéfique pour la santé, tandis que posséder la lettre « A » à la même position perturbe la fonction du gène et provoque une maladie. Genopedia te permet de visualiser ces variantes dans les gènes et résume tout ce que nous savons grâce à la recherche scientifique sur les lettres génétiques (génotypes) qui ont de bonnes ou de mauvaises conséquences sur ta santé ou tes traits.
Quelles autres conditions peuvent provoquer des symptômes similaires à Vulvar non-keratinizing squamous cell carcinoma ?
D’autres problèmes peuvent provoquer des démangeaisons vulvaires, une douleur, des plaies, des modifications cutanées ou une masse similaires, notamment des infections à levures, de l’eczéma ou une irritation cutanée, le lichen scléreux, des condylomes génitaux, l’herpès et un kyste de la glande de Bartholin obstrué. Les modifications de la peau vulvaire qui ne sont pas encore cancéreuses, mais qui peuvent évoluer vers un cancer, peuvent aussi avoir un aspect similaire ; ces symptômes nécessitent donc souvent un examen attentif et, parfois, un petit prélèvement de tissu pour faire la différence.
Histoire
Pour de nombreuses personnes vivant avec un carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve, l’histoire de cette maladie aide à comprendre pourquoi le diagnostic était souvent retardé par le passé. Les modifications de la peau ou de la muqueuse vulvaire étaient autrefois regroupées plutôt que soigneusement distinguées, si bien que des signes comme une sensibilité douloureuse, des démangeaisons, une sensation de brûlure ou une petite plaie qui ne cicatrisait pas pouvaient passer inaperçus pendant des mois, voire être confondus avec une éruption cutanée ou une infection courante.
Au cours des dernières décennies, la sensibilisation s’est accrue et les médecins sont devenus beaucoup plus capables de distinguer les différents types de cancer de la vulve. Les premiers comptes rendus médicaux décrivaient souvent les tumeurs vulvaires selon leur aspect à l’examen, mais avec le temps les anatomopathologistes ont commencé à les classer selon l’apparence des cellules au microscope. C’est ainsi que le carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve a été reconnu comme un sous-type spécifique de cancer épidermoïde de la vulve, plutôt que d’être simplement inclus dans une appellation large et fourre-tout.
À mesure que la science médicale progressait, les chercheurs ont aussi appris que tous les cancers de la vulve ne se développent pas de la même manière. Certains sont liés à une infection persistante par certains types de papillomavirus humain, ou HPV, tandis que d’autres surviennent par des processus pathologiques différents. Cela importait, car cette évolution a amélioré le dépistage, les décisions de biopsie et le suivi. Pour une personne qui présentait des démangeaisons vulvaires persistantes et à qui l’on disait depuis des années qu’il ne s’agissait que d’une « irritation », ce changement de compréhension pouvait faire la différence entre un diagnostic tardif et la détection plus précoce d’un cancer.
Aujourd’hui, l’histoire du carcinome épidermoïde non kératinisant de la vulve s’inscrit dans une histoire plus vaste de la santé des femmes : le passage de descriptions vagues et de signes méconnus à un diagnostic plus précis et à un traitement plus personnalisé. Les examens anatomopathologiques, une meilleure sensibilisation aux signes précoces du cancer de la vulve et une compréhension plus claire des modifications précancéreuses ont tous aidé les médecins à identifier cette affection avec plus de précision qu’autrefois. Malgré cela, comme les signes vulvaires peuvent encore sembler intimes ou faciles à minimiser, cette leçon historique demeure importante.